肺动脉高压——心血管病中的“肿瘤”

肺动脉高压的来源

1981年，西班牙发生了一起由有毒菜籽油诱发肺动脉高压引发的事件，受害者达2万例，当年5月，一名8岁男孩成为此次事件的第一个死亡者。为此，西班牙肺动脉高压学会在2012年建议将每年的5月5日定为“世界肺动脉高压日”，以提高人们对肺动脉高压的认识、促进防治水平的提高。“世界肺动脉高压日”的设立旨在提高全球2500万肺动脉高压患者的生活质量，延长他们的生存寿命。

既往认为，肺动脉高压为少见病，甚至罕见病。近年来，随着诊断技术的提高，学者们发现，肺动脉高压并不少见。目前被认为是仅次于冠心病和高血压的第三大常见心血管疾病。此外，肺动脉高压是一种极度恶性的疾病，未经治疗患者的平均存活时间中位数仅2.8年，75％的病人于诊断后的5年内死亡，其中出现症状后平均生存期为1.9年，出现右心衰表现后平均生存时间小于1年，因此，临床上称其是一种“比很多恶性肿瘤还恶性的疾病”。

肺动脉高压的定义

肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，它会继而发展成右心衰竭甚至死亡。它具体的血流动力学定义是指海平面静息状态下，经右心导管检查（right heart catheterization，RHC）测定的肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25 mmHg，而正常成年人静息状态下 mPAP 约为14 mmHg，其上限不超过 20 mmHg 。

简单地说，肺动脉高压就是发生在肺动脉中的高血压。肺动脉压力过高，心脏就必须更努力地工作，才能将血液送出。随着肺动脉压力越来越高，患者的心脏负担会越来越重，最后就会导致右心衰竭甚至死亡。

临床上将 PH分为 5大类:

（1）动脉性 PH （pulmonary arterial hypertension，PAH）;

（2）左心疾病所致PH;

（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH;

（4）慢性血栓栓塞性 PH（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH;

（5）未明和（或）多因素所致PH 。

症状

PAH患者常见的日常表现包括：运动后气短、心悸、劳力性晕厥、雷诺现象、关节炎或关节痛、皮疹、肝炎、鼾声如雷、白天嗜睡、清晨头痛、干咳或咳血、胸痛、厌食、手臂或腿肿胀、嘴唇或手指变为紫色或蓝色（杵状指）等等。

肺动脉高压患者因为缺氧，嘴唇呈蓝色或紫色，因此，他们又被称为“蓝嘴唇”。而蓝嘴唇也是国际公认的肺动脉高压宣传标志。

诊断

肺动脉高压常被误诊，有的被误诊长达数年，确诊时病情已是重度。治疗肺动脉高压的关键，在于早确诊、早治疗。要诊断是否是肺动脉高压，医院一般需要做这些检查：胸部X线检查、心电图、肺功能检查、血液检查和免疫学检查、超声心动图检查、高分辨率CT扫描。

肺动脉高压的病因广泛、临床症状缺乏特异性，一般单凭症状体征难以诊断。心动超声为筛查PH的重要的检查手段之一，它具有简单易行、廉价、无创等特点，所以美国专家共识将多普勒超声心动图推荐为最合适的肺动脉高压患者的初始检查方法。然而，右心导管检查是确诊肺动脉高压、评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法，也是目前唯一的确诊肺动脉高压的检查手段，尤其是出现明显症状，可能需要肺动脉高压特异性治疗（又称为靶向治疗）的患者。

治疗

目前，治疗肺动脉高压的首选是靶向药物，常见的治疗方式是2-3种通路的联合用药。近十余年来，随着靶向药物的进展，肺动脉高压患者的生存率和生活质量得到明显改善，早期及时诊断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈。因此，鉴于晚期肺高压的治疗效果较差，对其早期识别和治疗至关重要。

肺动脉高压早期一般没有明显的症状，随着病情的加重，症状会越来越明显。如果出现呼吸困难、运动耐量减低等，就需要及时进行干预治疗。肺动脉高压越早治疗，获益越大。早期如果不进行干预，随着时间的推移容易出现功能性的损伤，比如会出现心室重构、右心衰竭等。所以建议大家需要积极地进行早期的干预治疗。

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