儿童朗格罕细胞组织细胞增生症的用药常识

什么是朗格罕细胞组织细胞增生症？

朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）是一种少见的以单核-巨噬细胞系统特定的树突细胞增生为特点的疾病。本病好发于骨、肺、肝、脾、骨髓、淋巴结和皮肤等部位，可累计全身各个脏器。表现为皮疹，骨破坏、外耳道溢脓、突眼、肝脾肿大、多饮多尿淋巴结肿大、部分患儿可有发热及血细胞减低。

LCH怎么治疗？

是否需要治疗要根据宝宝的临床表现和评估结果，部分单骨受累和单纯皮肤受累不需要治疗，只需要定期监测病情变化。需要治疗的病人，部分病人一线治疗维持期间需要家用甲氨蝶呤和6-巯基鸟嘌呤。病情严重者可以进行靶向治疗。

什么是巯嘌呤？

又称硫唑嘌呤6-MP或6巯基嘌呤。主要用于LCH病人的维持化疗期间用药。

6-MP常见的不良反应？

常见副作用包括肝功能损害、骨髓抑制、免疫抑制等，因此应用6-MP期间容易出现肝酶异常、胆汁淤积、白细胞以及中性粒细胞减少、免疫功能低下等表现。除此以外，该药也有低血糖、肾脏损害等其他副作用。越接近足量的时候，药物副作用会越明显。

如何正确服用6-MP？

为避免出现化疗不耐受导致骨髓抑制合并感染，因此6-MP是从小剂量开始逐渐调整增加的，如果耐受好可以逐渐加至足量应用。如果应用足量后血常规、肝肾功能仍维持平稳，可考虑逐渐继续增加用量以维持药效。

用药期间应该做哪些检查？

1. 血常规：通常在应用6-MP期间，白细胞维持在3.0x109/L左右且中性粒细胞数在1.0x109/L左右比较合适。建议应用6-MP治疗期间每周至少监测1次血常规，如果出现血象下降的迹象，则建议每周监测2-3次血常规。如果血象急剧下降，建议每天监测血常规。

2. 肝肾功能：建议早期至少每月监测1次血生化（至少包括肝胆功能，注意监测肾功能以及心功能），每月监测1次尿常规。开始应用最大量后，建议初期每周监测血生化，持续稳定后改为两周监测血生化，仍持续稳定后改为每月监测血生化。如存在其他肝胆疾病或出现脏器功能损害，则建议增加监测频率。

正确的给药方式？

6-MP为普通片剂，可以掰开服用。通常建议睡前口服，晚上服用6-MP疗效更佳且呕吐的副作用更小。

如果漏服了怎么办？

如果在12小时内想起忘了服药，可正常服药；如果超过了12小时，则不需补服，只要在下次正常服药的时间点服用下剂药物即可。但要提醒大家的是，最好不要漏服药物，漏服的次数越多，血药浓度就会不稳定，会影响药物的疗效。当然也不要因为漏服而擅自加倍用药，如果服用过多6-MP，可引起中毒反应，需要到医院就诊咨询专业医生或药师。

(首都医科大学附属北京儿童医院 成晓玲)

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