中国脑健康日 | 大脑起了烟雾？都是吸烟惹的祸？带你了解这个鲜为人知的脑血管疾病！

大脑是人体各个生理活动和心理思维活动的调节核心，当脑部疾病对大脑造成不可逆的损害时，就会严重影响个人的健康与生活。在众多的脑血管疾病中，有一种少为人知的疾病。它，就是烟雾病（moyamoya disease，MMD）。长期以来，无论是对患者还是医生来说，烟雾病的病因和发病机制正如它的名称一样，犹如一团迷雾。听到这个病名，不少人会产生一连串的疑问，它难道和吸烟有关系？这个病究竟是发生在哪个部位？有何危害？又该如何治疗呢？

认识疾病：脑部病变

烟雾病，是一种是以颈内动脉末端及其分支起始端进行性狭窄、闭塞，脑底继发形成烟雾状血管网为特征的慢性进展性脑血管病。它是上世纪五十年代，由日本学者最先发现并报道的，以亚洲人尤其是东亚地区人群发病为主。烟雾病是儿童最常见的脑血管病，也是引起成人卒中的重要原因，但过去我国人对其知之甚少。

听到烟雾病这个名字，大多数人会认为它与吸烟有关。实际上，它是由于脑内大血管缓慢的狭窄闭塞，病变部位局部出现了代偿性扩张的新生小血管，在脑血管造影时会呈现出形似烟雾病的密集小血管影，故此得名。目前，烟雾病的病因尚不明确，自然史并不确定，虽然和吸烟没有直接联系，但值得注意的是，以吸烟为代表的不良生活习惯以及高血压、糖尿病、血脂异常、肥胖等卒中危险因素，都有可能会加速烟雾病病情的进展。

由于病情不断进展恶化，烟雾病患者会反复出现短暂性脑缺血发作（TIA），甚至脑梗死、脑出血等严重并发症。因此，早发现、早治疗是防止严重并发症出现的最重要手段。

早期症状：需加警惕

烟雾病的临床症状多样，脑缺血性症状是最主要的临床表现，约占总体患者的60%。该病主要发病的年龄高峰为5-9岁和40岁左右。不少青壮年人认为自己年轻力壮，即使日常出现了一过性的肢体麻木、无力等症状，也毫不在意。其实，这很有可能就是烟雾病的早期表现，是对身体发出的一些“警告”。

那么，出现了哪些症状时，提醒我们要特别引起警惕呢？

1 劳累后常常半侧肢体或者一只手麻木。

2 不明原因的频繁头晕、头痛。

3 走路时瞬间腿没有力气，站不稳摔倒了。

4 谈笑风生的时候，突然说不出话来，或叫不出熟悉人的名字。

5 视物不清，或突然不认识字，看不懂钟表。

如果出现上述TIA症状，需警惕烟雾病，可选择去正规医院的神经内科或者神经外科专科就诊。经颅多普勒超声（TCD）是最简便的检查方法，无创且安全性高。如发现问题，可进一步采用磁共振血管成像（MRA）、CT血管成像（CTA）、数字减影血管造影（DSA）等检查手段明确诊断。

手术治疗：直接有效

烟雾病的发现迄今已有65年的历史，经过几十年国内外同行的共同努力，虽然诊疗水平有了长足进步，但其发病原因、发病机制等仍未彻底阐明，全球暂无规范统一的治疗原则。

目前，烟雾病最直接有效的治疗手段为血管重建手术。血管重建手术包括直接血管重建手术、间接血管重建手术和联合血管重建手术等，根本目的均是改善脑缺血区域的血液供应，减少卒中的发生。间接血管重建术，风险较小，相对微创，但是血管生长需要一定的时间，恢复时间相对长一些。直接血管重建术，可即时改善患者颅内缺血情况，但术后出现高灌注等并发症的风险高，且血管吻合口的远期再通率有一定的下降几率。联合重建手术，可以即时改善脑血流灌注，远期的间接重建效果可以保障长期的血液供应，但术后高灌注等并发症的风险仍较高。各种手术方法各有优缺点，可根据患者的具体情况及医师自身经验，选择最适合的个体化治疗方案。20多年来，解放军总医院神经外科医学部派驻第五医学中心神经外科团队，完成了首个中国烟雾病大样本量临床特征分析、首个中国烟雾病分子流行病学研究、首个中国烟雾病全基因扫描组研究，建立了新的烟雾病临床分级标准，牵头制定了《烟雾病治疗中国专家共识》，至今已为10000余例烟雾病患者进行了手术治疗。大样本量的临床分析表明，恰当的颅内外血管重建手术，对儿童烟雾病患者的有效率达95.5%，成人患者达88%，均可以很好地改善症状，降低卒中的再发生率，绝大部分患者术后可像正常人一样生活、学习和工作。

药物治疗：旨在对症

目前，尚无有效控制烟雾病发展的药物。对于一些慢性期、术后和无症状的烟雾病患者，药物治疗的主要目的是为了对症治疗，减少卒中再发生，改善生活质量。常用的药物包括：

1

抗血小板类药物

日本最新的烟雾病诊疗指南指出，慢性期缺血型烟雾病患者可口服抗血小板药物。但长期服用可能会导致发生出血风险升高，需定期随访复查。成人常用的抗血小板药物有阿司匹林、氯吡格雷或西洛他唑。对于儿童患者，则可选择较为安全的氯吡格雷。

2

他汀类药物

国内外研究发现，他汀类药物如阿托伐他汀、瑞舒伐他汀等，可以改善血运重建手术后烟雾病患者颅内缺血区域的血流灌注。同时，对于一些血脂异常的患者，他汀类药物可以稳定血脂水平，稳定动脉粥样硬化斑块，从而达到预防卒中发生的目的。由于这类药物可能致肝损害，用药期间应定期监测肝功能，发现异常应及时停药。

3

钙离子拮抗剂

钙离子拮抗剂可以选择性地扩张血管，对于以阵发性剧烈头痛，尤其是偏头痛和眩晕为主要症状的烟雾病患者可适当使用。同时，合并高血压的烟雾病患者，可以在医生指导下使用硝苯地平、氨氯地平等药物控制血压，期间应避免药物剂量过大引起血压降低而导致脑缺血甚至急性卒中。烟雾病危害严重，但并不可怕。患者应树立战胜疾病的信心，经过恰当的以手术为主的综合治疗措施，大部分患者均可恢复正常生活。

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